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血小板型假性血管性血友病的發病原因是什麼?

　　(一)發病原因

　　本病呈常染色體顯性遺傳。其基本缺陷是GPⅠb的分子異常。由於血小板與高分子量vWF多聚體結合，使血漿vWF減少，以高分子量vWF多聚體減少為著，血小板減少。隨著GPⅠb序列的闡明，現已在3個傢系中發現2種突變：Gly233→Val和Met239→Val。

　　(二)發病機制

　　但本病的發病機制尚未完全闡明。